Anemia Aplastik
BATASAN
Anemia aplastik adalah suatu kelainan yang ditandai oleh pansitopenia pada darah tepi dan penurunan selularitas sumsum tulang.
PATOFISIOLOGI
1. Defek sel induk hematopoetik
2. Defek lingkungan mikro sumsum tulang
3. Proses imunologi
Kurang lebih 70% penderita anemia aplastik mempunyai penyebab yang tidak jelas, dinamakan idiopatik. Defek sel induk yang didapat (acquired) diduga disebabkan oleh obat-obat: busulfan, kloramfenikol, asetaminofen, klorpromazina, benzenebenzol, metildopa, penisilin, streptomisin, sulfonamid dan lain-lain.
Pengaruh obat-obat pada sumsum tulang diduga sebagai berikut :
· Penekanan bergantung dosis obat, reversible dan dapat diduga sebelumnya (obat-obat anti tumor)
· Penekanan bergantung dosis, reversible, tetapi tidak dapat diduga sebelumnya.
· Penekanan tidak bergantung dosis obat (idiosinkrasi)
Microenvironment :
Kelainan microenvironmet memegang peranan terjadinya anemia aplastik. Akibat radiasi, pemakaian kemoterapi yang lama atau dosis tinggi, dapat menyebabkan microarchitecture mengalami sembab yang fibrinus dan infiltrasi sel. Faktor humoral misalnya eritropoitin, ternyata tidak mengalami penurunan.
Cell Inhibitors :
Pada beberapa penderita anemia aplastik, dapat dibuktikan adanya T-limfosit yang menghambat pertumbuhan sel-sel sumsum tulang pada biakan.
GEJALA KLINIS
Gejala-gejala timbul sebagai akibat dari :
· Anemia : pucat, lemah, mudah lelah, dan berdebar-debar.
· Leukopenia ataupun granulositopenia : infeksi bakteri, virus, jamur, dan kuman patogen lain.
· Trombositopenia : perdarahan seperti petekia, ekimosa, epistaksis, perdarahan gusi dan lain-lain.
Hepatosplenomegali dan limfadenopati tidak lazim ditemukan pada anemia aplastik.
PEMERIKSAAN DAN DIAGNOSIS
Kriteria anemia aplastik yang berat
Darah tepi :
Granulosit < 500/mm3
Trombosit < 20.000/mm3
Retikulosit < 1,0%
Sumsum tulang :
Hiposeluler < 25%
DIAGNOSIS BANDING
· Leukemia akut
· Sindroma Fanconi : anemia aplastik konstitusional dengan anomali kongenital.
· Anemia Ekstren-Damashek : anemia aplastik konstitusional tanpa anomali kongenital
· Anemia aplastik konstitusional tipe II
· Diskeratosis kongenital
PENATALAKSANAAN
· Hindari infeksi eksogen maupun endogen, seperti :
Pemeriksaan rektal
Pengukuran suhu rektal
Tindakan dokter gigi
Pada tindakan-tindakan di atas, resiko infeksi bakteri meningkat
· Simtomatik
ü Anemia : transfusi sel darah merah padat (PRC)
ü Perdarahan profus atau trombosit < 10.000/mm3 : transfusi trombosit (tiap unit/10 kgBB dapat meningkatkan jumlah trombosit ± 50.000/mm3)
Transfusi trombosit untuk profilaksis tidak dianjurkan.
ü Transfusi leukosit (PMN)
Efek samping : panas badan, takipnea, hipoksia, sembab paru (karena timbul anti PMN leukoaglutinin)
· Kortikosteroid
Prednison 2 mg/kgBB/24 jam, untuk mengurangi fragilitas pembuluh kapiler, diberikan selama 4-6 minggu.
· Steroid anabolik
ü Nandrolon dekanoat : 1-2 mg/kg/minggu IM (diberikan selama 8 -12 minggu)
ü Oksimetolon : 3-5 mg/kg/hari per oral
ü Testosteron enantat : 4-7 mg/kg/minggu IM
ü Testosteron propionat : ½ -2 mg/kg/hari sublingual
Efek samping :
ü Virilisme, hirsutisme, akne hebat, perubahan suara (revesibel sebagian bila obat dihentikan).
ü Pemberian jangka panjang dapat menimbulkan adenoma karsinoma hati, kolestasis.
ü Hepatotoksik pada pemberian sublingual
· Transplantasi sumsum tulang :
Transplantasi sumsum tulang merupakan pilihan utama bagi anak-anak dan dewasa muda dengan anemia aplastik berat. Hindari transfusi darah yang berasal dari donor keluarga sendiri pada calon transplantasi sumsum tulang.
KOMPLIKASI
· Anemia dan akibat-akibatnya (karena pembentukannya berkurang)
· Infeksi
· Perdarahan
PROGNOSIS
· Anemia aplastik ± 80% meninggal (karena perdarahan atas infeksi). Separuhnya meninggal dalam waktu 3-4 bulan setelah diagnosis.
· Anemia aplastik ringan ± 50% sembuh sempurna atau parsial. Kematian terjadi dalam waktu yang lama.
BATASAN
Anemia aplastik adalah suatu kelainan yang ditandai oleh pansitopenia pada darah tepi dan penurunan selularitas sumsum tulang.
PATOFISIOLOGI
1. Defek sel induk hematopoetik
2. Defek lingkungan mikro sumsum tulang
3. Proses imunologi
Kurang lebih 70% penderita anemia aplastik mempunyai penyebab yang tidak jelas, dinamakan idiopatik. Defek sel induk yang didapat (acquired) diduga disebabkan oleh obat-obat: busulfan, kloramfenikol, asetaminofen, klorpromazina, benzenebenzol, metildopa, penisilin, streptomisin, sulfonamid dan lain-lain.
Pengaruh obat-obat pada sumsum tulang diduga sebagai berikut :
· Penekanan bergantung dosis obat, reversible dan dapat diduga sebelumnya (obat-obat anti tumor)
· Penekanan bergantung dosis, reversible, tetapi tidak dapat diduga sebelumnya.
· Penekanan tidak bergantung dosis obat (idiosinkrasi)
Microenvironment :
Kelainan microenvironmet memegang peranan terjadinya anemia aplastik. Akibat radiasi, pemakaian kemoterapi yang lama atau dosis tinggi, dapat menyebabkan microarchitecture mengalami sembab yang fibrinus dan infiltrasi sel. Faktor humoral misalnya eritropoitin, ternyata tidak mengalami penurunan.
Cell Inhibitors :
Pada beberapa penderita anemia aplastik, dapat dibuktikan adanya T-limfosit yang menghambat pertumbuhan sel-sel sumsum tulang pada biakan.
GEJALA KLINIS
Gejala-gejala timbul sebagai akibat dari :
· Anemia : pucat, lemah, mudah lelah, dan berdebar-debar.
· Leukopenia ataupun granulositopenia : infeksi bakteri, virus, jamur, dan kuman patogen lain.
· Trombositopenia : perdarahan seperti petekia, ekimosa, epistaksis, perdarahan gusi dan lain-lain.
Hepatosplenomegali dan limfadenopati tidak lazim ditemukan pada anemia aplastik.
PEMERIKSAAN DAN DIAGNOSIS
Kriteria anemia aplastik yang berat
Darah tepi :
Granulosit < 500/mm3
Trombosit < 20.000/mm3
Retikulosit < 1,0%
Sumsum tulang :
Hiposeluler < 25%
DIAGNOSIS BANDING
· Leukemia akut
· Sindroma Fanconi : anemia aplastik konstitusional dengan anomali kongenital.
· Anemia Ekstren-Damashek : anemia aplastik konstitusional tanpa anomali kongenital
· Anemia aplastik konstitusional tipe II
· Diskeratosis kongenital
PENATALAKSANAAN
· Hindari infeksi eksogen maupun endogen, seperti :
Pemeriksaan rektal
Pengukuran suhu rektal
Tindakan dokter gigi
Pada tindakan-tindakan di atas, resiko infeksi bakteri meningkat
· Simtomatik
ü Anemia : transfusi sel darah merah padat (PRC)
ü Perdarahan profus atau trombosit < 10.000/mm3 : transfusi trombosit (tiap unit/10 kgBB dapat meningkatkan jumlah trombosit ± 50.000/mm3)
Transfusi trombosit untuk profilaksis tidak dianjurkan.
ü Transfusi leukosit (PMN)
Efek samping : panas badan, takipnea, hipoksia, sembab paru (karena timbul anti PMN leukoaglutinin)
· Kortikosteroid
Prednison 2 mg/kgBB/24 jam, untuk mengurangi fragilitas pembuluh kapiler, diberikan selama 4-6 minggu.
· Steroid anabolik
ü Nandrolon dekanoat : 1-2 mg/kg/minggu IM (diberikan selama 8 -12 minggu)
ü Oksimetolon : 3-5 mg/kg/hari per oral
ü Testosteron enantat : 4-7 mg/kg/minggu IM
ü Testosteron propionat : ½ -2 mg/kg/hari sublingual
Efek samping :
ü Virilisme, hirsutisme, akne hebat, perubahan suara (revesibel sebagian bila obat dihentikan).
ü Pemberian jangka panjang dapat menimbulkan adenoma karsinoma hati, kolestasis.
ü Hepatotoksik pada pemberian sublingual
· Transplantasi sumsum tulang :
Transplantasi sumsum tulang merupakan pilihan utama bagi anak-anak dan dewasa muda dengan anemia aplastik berat. Hindari transfusi darah yang berasal dari donor keluarga sendiri pada calon transplantasi sumsum tulang.
KOMPLIKASI
· Anemia dan akibat-akibatnya (karena pembentukannya berkurang)
· Infeksi
· Perdarahan
PROGNOSIS
· Anemia aplastik ± 80% meninggal (karena perdarahan atas infeksi). Separuhnya meninggal dalam waktu 3-4 bulan setelah diagnosis.
· Anemia aplastik ringan ± 50% sembuh sempurna atau parsial. Kematian terjadi dalam waktu yang lama.
